Asociación Benéfica Familiares y Amigos de Angel Manzanares.

Nuestro objetivo FADAM, es poder seguir alimentando las ganas de este gran equipo humano que basan su preocupación diaria en poder alcanzar las metas establecidas, donde la primera causa es la investigación y el desarrollo de nuevos tratamientos, así como la lucha microscópica que actualmente estan avanzando hacia una mejora comprensión del enemigo cancerígeno a nivel pediatrico. Por ello os dejamos, el proyecto actual de investigación que desarrolla el Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR). En el cual nos sentimos solidarizados en su busqueda y financiando sus investigaciones.

El grupo de Investigación Traslacional en el Cáncer de la Infancia y Adolescencia del Institut de Recerca Vall d’Hebron (VHIR) es un equipo multidisciplinar que trabaja para mejorar los tratamientos de los tumores sólidos pediátricos y proporcionar alternativas terapéuticas más seguras y efectivas.

Dr. Josep Sáncez de Toledo

Dra. Soledad Gallego

Dr. Josep Roma Castanyer

Dr. Miguel F. Segura Ginard

Dra. Aroa Soriano

Dra. Roberta Antonelli

Sra. Luz Jubierre

Sra. Laia París

Sra. Irina Giralt

Sra. Ariadna Boloix

Sra. Patricia Zarzosa

Sra. Natalia Navarro

Sr. Carlos Jiménez

Sr. Marc Masanas

Sr. Isaac Vidal

Dra. Ana Llort

Dr. Constantino Sábado

Dr. Luís Gros

Dra. Cristina Díaz de Heredia

Dra. Raquel Hladun

Dra. Laura Alonso

Dr. Pablo Velasco

Dr. José Luís Dapena

Sra Núria Jolís

La supervivencia de los pacientes pediátricos oncológicos ha mejorado notablemente en las últimas décadas. Sin embargo, hay grupos de pacientes que no responden a las terapias actuales, y de los que responden, sufren importantes efectos secundarios asociados al tratamiento. Por tanto, es necesario desarrollar nuevas herramientas terapéuticas que sean eficaces en los grupos de pacientes más resistentes y que además, presenten menores efectos adversos.Los tumores cerebrales representan una de las formas más devastadoras del cáncer y afectan indiscriminadamente a hombres, mujeres y niños de todas las edades. En el caso de los tumores cerebrales pediátricos, los más frecuentes son los tumores gliales de bajo grado (astrocitomas), el meduloblastoma y el ependimoma. El Ependimoma (EPN) es menos frecuente pero su problemática es mucho mayor. La cirugía combinada con radioterapia es el tratamiento de elección en la mayoría de los pacientes. El papel de la quimioterapia es incierto y se está evaluando en los protocolos terapéuticos de los grupos cooperativos como SIOP o COG.

Los EPNs son tumores de origen neuroectodérimico y derivan de células ependimales, un tipo de neuroglia esencial para la producción del fluido cerebroespinal presente en el sistema ventricular, plexos coroideos y el filium terminal (Brody et al, 2000) (Ver Figura 1). Los EPNs son clínica y genéticamente heterogéneos. Típicamente se encuentran en tres principales localizaciones: la fosa posterior, el supratentorium y la medula espinal, pero pueden también aparecer en cualquier sitio del Sistema Nervioso Central (CNS), especialmente en los casos pediátricos.

La localización del tumor tiene una gran influencia en el pronóstico y los síntomas, así como un gran impacto en la calidad de vida y la mortalidad de los pacientes. En niños, casi el 90% de los casos son intracraniales; en particular, aparecen preferencialmente en la fosa posterior, lugar quirúrgicamente inaccesible. Además, más del 50% de los pacientes presenta recaídas pese a una resección quirúrgica completa y tratamiento con radioterapia adyuavante. Para los EPNs en progresión o recurrentes prácticamente no hay opciones de tratamientos y la supervivencia a los 5 años no supera el 15%.

Clasificación de los Ependimomas

Hasta el día de hoy, los EPNs se clasifican según el análisis histopatológico o su localización. En base al diagnostico histopatológico y en acuerdo a la Organización Mundial de la Salud, los EPNs se clasifican en grado I (ependimoma mixopapilar y subependimoma), grado II (ependimoma) y grado III (ependimoma anaplásico) siendo los grados II y III los más agresivos. Recientes estudios genéticos han encontrado que los EPNs de diferentes regiones del SNC, pese a ser histopatológicmente similares, incluyen distintos subtipos con diferente perfil de alteraciones genéticas, sugiriendo que son diferentes enfermedades. Considerando los diferentes perfiles se diferencian 5 subgrupos. Los dos subgrupos que llaman más la atención son FosaPosterior-EPN-A (PF-EPN-A) y el supratentioral-RELA (ST-EPN-RELA), que presentan peor pronóstico. 

Tratamiento actual del Ependimoma:

El principal tratamiento de los EPNs son la cirugía y la radioterapia. La radioterapia se aplica cuando la localización es quirúrgicamente inaccesible o para reducir las recidivas. Los efectos secundarios de la radioterapia impactan en la calidad de vida del paciente. Hay efectos secundarios a corto tiempo que incluyen fatiga, reacciones en la piel blanda, alteraciones estomacales, perdida del movimiento intestinal y síntomas neurológicos. También hay efectos secundarios a largo plazo que dependen del impacto de las radiaciones en el tejido sano; de hecho, estas pueden dañar tejido cerebral sano de áreas contiguas y causar alteración de la memoria e inducir alteraciones hormonales y cambios cognitivos. En niños menores de 2 años es mejor evitar la radiación terapéutica como tratamiento estándar para evitar el daño al cerebro en desarrollo.

Por tanto, debido al mal  pronóstico, severidad de los síntomas, falta de terapias efectivas y la mala calidad de vida que estos tumores causan a los pacientes es necesario el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas.

Hacia una nueva forma de tratamiento: Terapia epigenética

En el grupo de Investigación Translacional en Cáncer de la Infancia y Adolescencia del VHIR nos centramos en encontrar nuevas formas de terapia para la eliminación de las células más agresivas del Ependimoma. Para ello, estudiamos la función de genes que regulan la expresión génica a través de modificaciones directas en la estructura y la función del ADN y buscamos nuevos fármacos para  que recuperen su función habitual.

 

Cerrar menú